Clinical and radiological manifestations of acute disseminated encephalomyelitis associated with the main arboviruses / Manifestaciones clínicas y radiográficas de la encefalomielitis aguda diseminada asociada a los principales Arbovirus

ABSTRACT Introduction: Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is an acute and inflammatory neuropathic disease that causes demyelination, predominantly affecting the white matter. Clinical manifestations of ADEM may be associated with the arboviruses zika fever, dengue fever, and chikungunya. Objective: The aim of the present study was to carry out a bibliographical survey about the clinical manifestations and radiological findings of ADEM after infection with dengue, zika, and chikungunya viruses, as well as their correlation. Methods: MEDLINE, LILACS, Web of Science, and Scopus databases were searched for articles published between 2010 and 2020, written in English, Spanish, and Portuguese, about the occurrence of ADEM in patients affected by zika fever, dengue fever, or chikungunya. The search yielded articles that demonstrated the occurrence of five cases of ADEM associated with zika fever, ten cases post-infection with the dengue virus cases, and two cases related to chikungunya. Conclusions: The most common initial clinical presentations of ADEM were fever, nausea and/or vomiting, myalgia, headache, skin rashes, and arthralgia. The main neurological symptoms reported were changes in the level of consciousness, pyramidal signs, tonic-clonic seizures, visual changes, and urinary disorders. The most common radiological findings were T2/FLAIR hyperintense lesions on magnetic resonance imaging (MRI), affecting mainly the subcortical and central white matter. It is highlighted the importance of monitoring patients with dengue fever, zika fever, or chikungunya to identify clinical manifestations of ADEM that may contribute to an early and correct diagnosis of this encephalomyelitis, and, consequently, to intervene and obtain better patient prognosis.

RESUMEN Introducción: La encefalomielitis diseminada aguda (EMDA) es una enfermedad neuropática aguda e inflamatoria que provoca desmielinización, y afecta predominantemente la materia blanca. Las manifestaciones clínicas de la EMDA pueden estar asociadas a los arbovirus Zika, dengue y chikungunya. Objetivo: Realizar una encuesta bibliográfica sobre las manifestaciones clínicas y los hallazgos radiográficos de la EMDA después de la infección por los virus del dengue, del Zika y del chikungunya, así como su correlación. Métodos: Se realizó una búsqueda, en las bases de datos MEDLINE, LILACS, Web of Science y Scopus, de artículos publicados entre 2010 y 2020, escritos en inglés, español y portugués, sobre la aparición de EMDA en pacientes afectados por la fiebre del Zika, la fiebre del dengue o del chikungunya. Se hallaron artículos que demostraron la ocurrencia de cinco casos de EMDA asociados con la fiebre del Zika, diez casos posteriores a la infección por el virus del dengue y dos casos relacionados con el chikungunya. Conclusiones: Las presentaciones clínicas iniciales más comunes de EMDA fueron fiebre, náuseas o vómitos, mialgia, dolor de cabeza, erupciones cutáneas y artralgia. Los principales síntomas neurológicos reportados fueron cambios en el nivel de conciencia, signos piramidales, convulsiones tónico-clónicas, cambios visuales y trastornos urinarios. Los hallazgos radiográficos más comunes fueron lesiones hiperintensas T2/FLAIR en imágenes de resonancia magnética. Estas lesiones afectaron principalmente la subcortical y la materia blanca central. Se destaca la importancia de la vigilancia de los pacientes con dengue, Zika o chikungunya para identificar las manifestaciones clínicas de la EMDA que puedan contribuir a un diagnóstico precoz y correcto de esta encefalomielitis y, por consiguiente, para intervenir y obtener un mejor pronóstico del paciente.

Encefalomielitis aguda diseminada: simulando enfermedad cerebrovascular en un adolescente / Acute disseminated encephalomyelitis: simulating cerebrovascular disease in an adolescent

RESUMEN La encefalomielitis aguda diseminada (ADEM) es una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central (SNQ, de baja prevalencia, con predominio de presentación en población pediátrica. Describir y revisar la presentación clínica de un paciente con ADEM, su proceso diagnóstico y el manejo terapéutico, de acuerdo con la evidencia disponible. Adolescente masculino de 17 años, sin antecedentes de importancia, con cuadro de cefalea hemicraneal derecha, tipo punzada, de alta intensidad, dos semanas de evolución y posterior compromiso agudo neurológico multifocal con encefalopatía, hemiparesia y diplopía. Se realiza estudio con resonancia de cerebro contrastada que pone en evidencia lesiones hiperintensas a nivel de tallo, cerebelo y ganglios basales. Estas lesiones son asimétricas, unilaterales y agudas y siguen el trayecto vascular de la arteria cerebelosa posteroinferior (PICA), sin restricción a la difusión o cambios en mapa ADC. Inicialmente se sospecha evento cerebrovascular (ECV) y se estudia con angiorresonancia normal, ayudas diagnósticas para causas cardioembólicas y trombofilias negativas. Al considerar lesiones no se sugieren cambios de origen isquémico, pero si desmielinizantes. Se inicia manejo con pulsos de metilprednisolona con resolución de hemiparesia y encefalopatía. En seguimiento a 18 meses, el paciente no ha presentado nuevos eventos clínicos o radiológicos. La ADEM es una patología infrecuente en la edad pediátrica, con un diagnóstico basado en la clínica y hallazgos imagenológicos en resonancia magnética. Su presentación clínica puede ser inespecífica y como en este caso simular enfermedad cerebrovascular, y el tratamiento se basa en inmunomoduladores, principalmente corticoides, con una tasa de recuperación favorable en las series previamente reportadas.

SUMMARY Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is a low-prevalence demyelinating disease of the central nervous system (CNS) with a predominance of presentation in the pediatric population. To describe and review the clinical presentation of a patient with ADEM, its diagnostic process and therapeutic management according to the available evidence. A 17-year-old male adolescent, with a 2-week history of high-intensity right-sided headache, stitching type, subsequent acute multifocal neurological compromise with encephalopathy, hemiparesis, and diplopia. A contrast-enhanced brain resonance study with evidence of hyperintense lesions at the level of the stem, cerebellum, and basal ganglia, asymmetric, unilateral, acute, following the vascular path of the posteroinferior cerebellar artery (PICA), but without restriction to diffusion or changes on the ADC map, so that an initial suspicion of cerebrovascular event (CVD) is made, studying with normal angioresonance, diagnostic aids for negative cardioembolic causes and thrombophilias. Considering that lesions do not suggest changes of ischemic origin, but if they are demyelinating, management with methylprednisolone pulses with resolution of hemiparesis and encephalopathy is initiated. In the 18-month follow-up, the patient has not presented new clinical or radiological events. ADEM, is an infrequent pathology in pediatric age, with a diagnosis based on the clinic and magnetic resonance imaging findings, its clinical presentation may be nonspecific and as in this case simulate cerebrovascular disease, the treatment is based on immunomodulatory treatment, mainly corticosteroids, with a favorable recovery rate in the previously reported series.

Enfermedades desmielinizantes en niños: Encefalomielitis diseminada aguda y esclerosis múltiple / Demyelinizing diseases in children. Acute disseminated encephalomyelitis and multiple sclerosis

Se revisan dos de las principales enfermedades desmielinizantes en niños, la encefalomielitis aguda diseminada (EAD) y la esclerosis múltiple (EM). Por sus características fisiopatológicas, etiologías probables, manifestaciones clínicas, diagnóstico, tratamiento, pronóstico, evolución, así como alteraciones atípicas que complican su diagnóstico; cuanto más pequeño es el paciente se necesita estudiar más, antes de llegar al diagnóstico. El Grupo Internacional de Estudio de Esclerosis Múltiple Pediátrica publicó las definiciones operativas para enfermedades desmielinizantes adquiridas del sistema nervioso central: la EAD es monofásica, polisintomática y con encefalopatía. Su duración es de hasta 3 meses, con síntomas fluctuantes y hallazgos en resonancia magnética. La EM se define como síndrome aislado monofocal o polifocal, sin encefalopatía. Actualmente se consideran dos enfermedades diferentes y distinguibles desde el inicio de los síntomas.

The two main demyelinating diseases in children are reviewed. Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) and multiple sclerosis (MS). For its physiopathological characteristics, probable etiologies, clinical manifestations, diagnosis, treatment, prognosis, evolution, as well as atypical alterations that complicate its diagnosis, the smaller the child is, more study is needed before reaching the diagnosis. The International Study Group of Multiple Pediatric Sclerosis, published the operating definitions for demyelinating diseases acquired from the central nervous system in children: the ADEM is monophasic, polysymptomatic and with encephalopathy. Its duration is up to 3 months, with fluctuating symptoms and magnetic resonance findings. MS is an isolated monofocal or polyfocal syndrome, without encephalopathy. Currently, two different and distinguishable diseases are considered from the onset of symptoms.

Encefalomielitis aguda diseminada por Mycoplasma pneumoniae en un niño previamente sano / Acute disseminated encephalomyelitis due to Mycoplasma pneumoniae in a previously healthy boy

Se presenta el caso de un niño de 5 años sin antecedentes de enfermedad, que se internó en terapia intensiva por convulsiones tónico-clónicas focalizadas en la cara y en el hemicuerpo derecho, con documentación de temperatura axilar de 37,4°C. Se descartó la presencia de gérmenes comunes y la etiología viral a través de estudios de muestras de líquido cefalorraquídeo (LCR). Se sospechó la presencia de Mycoplasma pneumoniae por comprobarse inmunofluorescencia positiva en suero para anticuerpos de clase IgM. El diagnóstico se confirmó mediante la detección del ADN de dicho patógeno sobre la biopsia cerebral efectuada por el método de la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) y una histología compatible con encefalomielitis aguda diseminada. El paciente recibió tratamiento con claritromicina y su evolución fue favorable. Al menos dentro de nuestros conocimientos, este es el primer caso en el que se detectó ADN de M. pneumoniae en una biopsia cerebral por el método de PCR.

We present here the case of a previously healthy 5 year-old boy hospitalized in an intensive care unit due to tonic-clonic seizures focused on the face and right side of the body, and axillary temperature of 37.4 °C. Common bacterial and viral etiology was ruled out through studies of cerebrospinal fluid (CSF) samples. Mycoplasma pneumoniae was suspected by a positive immunofluorescence serum test for IgM class antibodies. Finally, with a brain biopsy, M. pneumoniae was confirmed by polymerase chain reaction (PCR) and acute disseminated encephalomyelitis by pathological anatomy. The patient was treated with clarithromycin and had an uneventful evolution. At least to our knowledge, this is the first case in which M. pneumoniae DNA was detected by PCR in a brain biopsy.

Encefalomielitis diseminada aguda posinfecciosa en un paciente con sospecha de infección por virus dengue / Postinfectious acute disseminated encephalomyelitis in a patient with suspected dengue virus infection

Introducción: La infección por virus dengue es considerada una de las arbovirosis de mayor prevalencia en los países tropicales. La encefalomielitis diseminada aguda es un trastorno inflamatorio desmielinizante y multifocal que afecta al sistema nervioso central, de inicio agudo y curso clínico monofásico. El proceso inflamatorio se encuentra mediado por mecanismos inmunológicos y su relación con infecciones por el virus dengue aún no se establece con claridad. Objetivo: Describir un caso clínico con manifestaciones del sistema nervioso central después de una probable infección por el virus dengue. Presentación del caso: Paciente femenina de 50 años, con antecedentes de hipertensión arterial controlada. Quince días después de un cuadro de fiebre de 4 días de duración, que posiblemente fue por una infección por el virus dengue, comienza con síntomas y signos de afectación neurológica caracterizadas por ligera irritabilidad, dificultad para la concentración en una actividad específica de la vida cotidiana. Progresivamente se nota dificultad motora en el hemicuerpo izquierdo además de encontrarse agitada y distraída, motivo por el cual se decide su ingreso hospitalario. Se realiza el diagnóstico a través de los hallazgos en el examen físico, los estudios positivos de resonancia magnética nuclear y el resultado positivo de la IgM de dengue en sangre. Tanto la evolución clínica como la respuesta al tratamiento con esteroides fueron favorables. Conclusiones: El evento ocurrido en este caso sugiere que los facultativos deben tener presente el diagnóstico de encefalomielitis diseminada aguda en pacientes que han tenido infección previa o alta sospecha de esta por el virus dengue(AU)

Introduction: Dengue virus infection is one of the most prevalent arboviruses in tropical countries. Acute disseminated encephalomyelitis is an inflammatory demyelinating multifocal disorder affecting the central nervous system. Its onset is acute and its clinical course monophasic. The inflammatory process is mediated by immunological mechanisms, and its relationship to dengue virus infections is still not clear. Objective: Describe a clinical case of central nervous system manifestations after probable dengue virus infection. Case presentation: Female 50-year-old patient with a history of controlled hypertension. Fifteen days after a 4-day fever episode, possibly due to dengue virus infection, the patient starts presenting neurological signs and symptoms, such as slight irritability and difficulty to concentrate on a specific activity of daily living. The patient notices progressive motor difficulty in her left hemibody and she feels agitated and distracted. It is therefore decided for her to be hospitalized. A diagnosis is made based on physical examination findings, positive nuclear magnetic resonance studies, and the positive result of the dengue IgM blood test. Both the patient's clinical evolution and her response to treatment with steroids were favorable. Conclusions: The event herein described suggests that physicians should consider the diagnosis of acute disseminated encephalomyelitis in patients with previous infection or high suspicion of infection with dengue virus(AU)

Complicaciones neurológicas del virus chikunguya y dengue / Neurological complications of chikungunya and dengue virus

Resumen Los virus chikungunya (CHIKV) y dengue (DENV) son arbovirus transmitidos por el mosquito Aedes. La infección por ambos virus es casi privativa de regiones tropicales y subtropicales , pero en los últimos años han aparecido casos en la mayoría de los países, lo que ha aumentado el interés en estos virus. En esta revisión se describe las manifestaciones neurológicas de CHIKV y DENV. Los cuadros neurológicos observados en pacientes infectados por estos virus son en la mayoría de los casos encefalitis y encefalopatía. También hay cuadros de mielitis y encefalomielitis aguda diseminada(ADEM) post infecciosas. Más infrecuentemente se observa compromiso periférico: síndrome de Guillain Barré(SGB) y mononeuritis. La miositis y la parálisis periódica se observan aunque raramente en la infección por DENV. El diagnóstico se realiza por serología Ig M específica o por detección de ARN viral en suero y LCR. El tratamiento es de sostén pues no hay tratamiento específico. Los pacientes con cuadros post infecciosos/inmunomediados se tratan con inmunoglobulina(IG) EV o plasmaféresis(SGB)y con metilprednisolona/IG en pacientes con ADEM. Es fundamental realizar el diagnóstico precoz de la infección por DENV y CHIKV para tratar a tiempo las complicaciones sistémicas y neurológicas, en especial las encefalitis y cuadros postinfecciosos.

Abstract Chikungunya (CHIKV) and dengue (DENV) viruses are arboviruses transmitted by the Aedes mosquito. Infection by both viruses is almost deprived of tropical and subtropical regions, but in recent years cases have appeared in most countries, which has increased the interest in these viruses. This review describes the neurological manifestations of CHIKV and DENV. The neurological pictures observed in patients infected by these viruses are in most cases encephalitis and encephalopathy. There are also post-infectious myelitis and disseminated acute encephalomyelitis (ADEM). Peripheral involvement is more rarely observed: Guillain Barré syndrome (GBS) and mononeuritis. Myositis and periodic paralysis are seen but rarely in DENV infection. The diagnosis is made by specific IgM serology or by detection of viral RNA in serum and CSF. The treatment is supportive as there is no specific treatment. Patients with post-infectious / immunomediated squares are treated with immunoglobulin (IG) EV or plasmapheresis (GBS) and with methylprednisolone / GI in patients with ADEM. Early diagnosis of infection by DENV and CHIKV is essential to treat systemic and neurological complications, especially encephalitis and postinfectious disease.

Encefalomielitis aguda diseminada grave: Comunicación de un caso asociado a infección por virus parainfluenza 3 / Severe acute disseminated encephalomyelitis associated with parainfluenza 3 infection: Case report

Disseminated encephalomyelitis (ADEM) is an infrequent condition with considerable morbidity and mortality in adult patients. It requires a high level of suspicion and diagnosis emerges by gathering clinical information, laboratory exams and images studies. ADEM is related to an immunological phenomena occurring after a bacterial/viral infection or recent vaccination. Glucocorticoids are the first line treatment, reserving immunoglobulins and plasmapheresis to refractory cases. We report a male patient aged 25, with ADEM associated to parainfluenza 3 virus respiratory infection that required mechanical ventilation and that had a complete recovery only after plasmapheresis.

La encefalomielitis aguda diseminada es una enfermedad infrecuente pero de elevada morbi-mortalidad en pacientes adultos. Demanda una sospecha y diagnóstico precoz que requiere el concurso de información clínica, pruebas de laboratorio y estudio de imágenes. De sustrato inmunológico, se puede relacionar a una infección viral, bacteriana o inmunización reciente. Los glucocorticoides son el tratamiento de elección, mientras que la inmunoglobulina intravenosa y la plasmaféresis se reservan para casos refractarios. Se presenta el caso de una encefalomielitis aguda diseminada grave, en un paciente de sexo masculino de 25 años, asociado a una infección respiratoria por virus parainfluenza 3. Requirió conexión a ventilación mecánica y tuvo una respuesta completa con plasmaféresis.

Encefalomielitis aguda diseminada en el adulto Caso de asociación con infección por el virus de la hepatitis A / Acute disseminated encephalomyelitis in adults Association with infection by hepatitis A virus

Resumen La encefalomielitis aguda diseminada (ADEM) es una enfermedad desmielinizante monofásica, queusualmente sigue a una infección o vacunación, principalmente por el virus del sarampión, y ocurre principalmente en niños y adultos jóvenes. Su asociación con la infección por el virus de la hepatitis A es rara, y se halla poco documentada. Se presenta el caso de una paciente femenina de 53 años con ADEM e infección por hepatitis A. Se resalta la inclusión de la hepatitis A dentro del tamiz causal de pacientes adultos con ADEM. (Acta Med Colomb 2014; 39: 64-68).

Abstract Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is a monophasic demyelinating disease that usually follows an infection or vaccination, mainly by the measles virus and occurring primarily in children and young adults. His association with infection by hepatitis A virus is rare, and is poorly documented. The case of a 53 years old female patient with ADEM and infection by hepatitis A is presented. The inclusion of hepatitis A within the causal screening of adult patients with ADEM is highlighted. (Acta Med Colomb 2014; 39: 64-68).

Leucoencefalitis hemorrágica aguda: manifestaciones clínicas, hallazgos radiológicos y neuropatológicos / Acute hemorrhagic leukoencephalitis: clinical presentation, radiologic and neuropathologic features

La Leucoencefalitis Hemorrágica Aguda o enfermedad de Hurst es una enfermedad rara, caracterizada clínicamente por inicio súbito, curso clínico severo, usualmente fatal que se presenta posterior a una infección viral o vacunación. Patológicamente se caracteriza por desmielinización perivenular y necrosis hemorrágica difusa del sistema nervioso central. Se considera que representa una forma hiperaguda y severa de la Encefalomielitis Aguda Diseminada, la cual es una entidad inflamatoria con una base fisiopatológica autoinmune postinfecciosa. A continuación, se expone el caso de una paciente adulta, que ingresó al servicio de urgencias con cuadro clínico típico de migraña y antecedente de cefaleas previas de similares características. Quien doce horas posterior a su ingreso desarrolló de forma rápidamente progresiva depresión del estado de conciencia, signos neurológicos focales y signos de hipertensión de fosa posterior, que llevaron a desenlace fatal en tan solo 96 horas del inicio del cuadro clínico con hallazgos patológicos postmortem que confirman leucoencefalitis hemorrágica aguda. Se revisan las características clínicas, los hallazgos radiológicos y patológicos de esta entidad clínico-patológica poco común.

Acute hemorrhagic leukoencephalitis or Hurst disease is a rare disorder characterized by its severe neurological involvement, rapid progression and fatal outcome in a few days. The disease is usually a post infectious condition. Under microscope, it is identified by a perivenular demyelination and a diffuse hemorrhagic necrosis. This entity is thought to represent a hyperacute severe form of acute disseminated encephalomyelitis, which is an inflammatory autoimmune post infectious disorder. We describe the case of an adult woman, who visits the emergency room with migraine-like symptoms and a previous clinical history of similar headaches. Twelve hours later she developed focal neurologic findings, stupor and signs of endocraneal hypertension, her clinical status continued to worsen and in 96 hours she succumbed. The autopsy confirm acute hemorrhagic Leukoencephalitis. Reviewed clinical, radiological and pathological characteristics of this uncommon disease.

Encefalomielitis aguda diseminada y colitis ulcerosa: descripción de un caso clínico / Acute disseminated encephalomyelitis and ulcerative colitis: description of a clinical case in magnetic resonance

Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is an acute demyelinating disorder of the central nervous system, characterized by an acute or subacute onset of neurological symptoms and focal signs in association with multifocal demyelinating findings on neuroimaging. Spontaneous resolution has been reported within days of onset, corticosteroids therapy accelerates the resolution time. ADEM has been associated with previous infections, and its relationship with other autoinmune disease is unclear. A case of ADEM is reported, in a patient previously diagnosed with ulcerative pancolitis, whose neurological symptoms resolved after 3 days of hospital admission without evident sequelae after receiving a short empirical treatment with ampicilin, ceftriaxone, acyclovir and intravenous steroids.

La encefalomielitis aguda diseminada (EAD) es un trastorno desmielinizante agudo del Sistema Nervioso Central, caracterizado por la presentación aguda de síntomas y signos neurológicos en asociación con hallazgos multifocales de desmielinización en las neuroimágenes. Se describe en la literatura resolución espontánea a los pocos días de presentación, con secuelas variables. La terapia corticoesteroidal aceleraría este tiempo de resolución. Se ha relacionado con eventos infecciosos previos, y su relación con otras enfermedades autoinmunes no es clara. Se presenta un caso de EAD en paciente con diagnóstico previo de pancolitis ulcerosa cuya sintomatología neurológica se resuelve tras 3 días del ingreso hospitalario, sin secuelas evidentes, tras recibir tratamiento empírico corto con Ampicilina, Ceftriaxona, Aciclovir y corticoides endovenosos en dosis de estrés.

Encefalomielitis aguda diseminada por Mycoplasma pneumoniae: a propósito de un diagnóstico y tratamiento oportuno / Acute disseminated encephalomyelitis caused by mycoplasma pneumoniae: report of an opportune diagnosis and treatment

La encefalomielitis aguda diseminada es una enfermedad desmielinizante adquirida del sistema nervioso central que ocurre con mayor frecuencia durante la infancia, generalmente después de infecciones o de vacunaciones. La mayoría de las veces evoluciona de manera monofásica con manifestaciones clínicas inespecíficas, por lo que la sospecha diagnóstica es fundamental. Se describe el caso clínico de una niña de doce meses de edad que, tras una infección amigdalar inespecífica, presentó un cuadro de encefalomielitis aguda diseminada por Mycoplasma pnumoniae, reconocido patógeno respiratorio responsable de numerosas y variadas manifestaciones extrapulmonares, siendo más frecuentes las neurológicas, que evolucionó de manera satisfactoria con el manejo médico instaurado, sin presentar secuelas ya que se realizó un diagnóstico oportuno...

Acute disseminated encephalomyelitis is an acquired demyelinating disease of the central nervous system. It is more frequent in childhood, it usually occurs following a infection but may appear following vaccination. Most of times it has an monophasic curse with unspecific clinical features, therefore diagnostic suspicion is necessary. We describe the case of a twelve months girl who after an pharyngeal infection developed acute disseminated encephalomyelitis caused by Mycoplasma pneumoniae, a recognized pathogenic respiratory agent, which causes numerous and varied extrapulmonary manifestations, being neurological the most frequent. This patient had a satisfactory evolution after medical management...

Encefalomielitis difusa aguda en la edad pediátrica / Acute diffuse encephalomyelitis in chilhood

La encefalomielitis diseminada aguda (EMDA) es una enfermedad inflamatoria aguda del sistema nervioso central, inmunomediada, que es más frecuente en la edad pediátrica. Su diagnóstico se basa en la clínica, en la confirmación del proceso desmielinizante agudo a través de la resonancia magnética y en la exclusión de otras posibles etiologías de acuerdo con los criterios propuestos en el consenso de expertos del “International Pediatric MS Study Group”. La evolución de los conocimientos y los nuevos criterios diagnósticos justifican la revisión del tema. Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo sobre la base de la revisión de las historias clínicas de una serie consecutiva de 12 pacientes menores de 15 años que ingresaron al Hospital Pediátrico del Centro Hospitalario Pereira Rossell con diagnóstico de EMDA desde el 1 de enero del 2000 al 31 de diciembre del 2007 y su seguimiento posterior en la Cátedra de Neuropediatría de la Facultad de Medicina y el Servicio de Neuropediatría de dicho hospital. Si bien se presentaron con una encefalopatía aguda severa, la evolución fue buena en la mayoría de los pacientes, aunque 2 pacientes presentaron secuelas motoras y uno epilepsia secundaria y compromiso cognitivo. En 11 pacientes la enfermedad tuvo un curso monofásico. La importancia del seguimiento clínico e imagenológico radica en que existen formas menos frecuentes con recaídas o recurrencias. También debe considerarse la posibilidad de que un primer evento desmielinizante, indistinguible de una EMDA, constituya el debut de una esclerosis múltiple, como ocurrió en un caso de esta serie.

Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is an acute inflammatory disease of the central nervous system, immune mediated, which is more common in childhood. Its diagnosis is based on clinical confirmation of acute demyelinating process through the MRI and the exclusion of other diagnoses according to the criteria proposed in the consensus of experts of the International Pediatric MS Study Group. The evolution of knowledge and new diagnostic criteria justify a revision of the item. We performed a retrospective descriptive study based on review of medical records of a consecutive series of 12 patients under age 15 admitted to the Pediatric Hospital Pereira Rossell Hospital Center with diagnosis of ADEM from 1 January 2000 to December 31, 2007 and its subsequent monitoring at the Chair of Pediatric Neurology, Faculty of Medicine and the Pediatric Neurology Service of the hospital. While presented with severe acute encephalopathy, the outcome was good in most patients, although two patients had motor sequelae and one secondary epilepsy and cognitive impairment. In 11 patients the disease had a monophasic course. The importance of clinical and imaging follow-up is that there are ways less frequent relapse or recurrence. It should also be considered a first demyelinating event, indistinguishable from ADEM, constitutes the debut of multiple sclerosis, as in a case of this series.

Encefalomielitis aguda diseminada: [revisión] / Acute disseminated encephalomyelitis: [review]

La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) es la leucoencefalopatía adquirida de mayor presentación en la edad pediátrica, de naturaleza inflamatoria-autoinmune, generalmente monofásica, polisintomática, y asociada a compromiso del estado de conciencia. Frecuentemente es precedida por un proceso infeccioso o por una inmunización. Se revisó la literatura médica de los últimos años considerando los aspectos etiopatogénicos, clínicos, diagnósticos y terapéuticos. Se presentan los últimos criterios diagnósticos para la EMAD y sus formas recurrentes, así como la importancia de los diagnósticos diferenciales, entre ellos la Esclerosis Múltiple Pediátrica(EMP). Las imágenes de Resonancia Magnética (IRM) constituyen el estudio de elección para detectar lesiones desmielinizantes.

Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is an acquired leucoencephalopathy, that occurs more frequently during childhood, of inflammatory autoimmune condition, usually monophasic, polysymptomatic and associated with sensory deterioration. It is a frequently preceded by infections or vaccinations. Recent medical literature was reviewed considering etiology, pathogenesis, clinical, diagnosis and treatment aspects. The current diagnostic criteria for ADEM, its variants and the relevance of differential diagnostics, like Pediatric Multiple Sclerosis (PMS) are included. Magnetic Resonance Imaging (MRI) is recommended to detect demyelination injuries. High doses of steroids are still the therapeutic alternative for ADEM.

Encefalomielitis aguda diseminada en pediatría: presentación de la casuística (2000-2008): Hospital de Niños J. M de Los Ríos, Caracas-Venezuela: (primer premio como póster con mejor contenido científico: LIV Congreso Nacional de Pediatría septiembre 2008): [revisión] / Acute disseminated encephalomyelitis in pediatrics: presentation of the series (2000-2008): HospitaL de Niños JM de Los Ríos Caracas-Venezuela: (first prize poster presentation LIV Congreso Nacional de Pediatria september 2008): [review]

La Encefalomielitis Aguda Diseminada (EMAD) es una leucoencefalopatía adquirida, de naturaleza inflamatoria, autoinmune, de presentación predominante en la edad pediátrica; generalmente es monofásica, polisintomática y con frecuente compromiso del estado de conciencia. No hay marcadores biológicos para su reconocimiento, por lo que la presentación clínica aunada a los hallazgos en la Resonancia Magnética cerebral son los que permiten realizar una adecuada aproximación diagnóstica. Su curso es generalmente favorable, sin embargo, el tratamiento con esteroides puede resultar beneficioso. Se presenta la experiencia con 16 pacientes atendidos en el Hospital de Niños “J.M de Los Ríos”, Caracas-Venezuela, en un periodo de 8 años (abril 2000-abril 2008), a la luz de los últimos criterios propuestos para la clasificación de la EMAD.

Acute Disseminated encephalomyelitis (ADEM) is an acquired inflammatory autoimmune nature leucoencephalopathy, which occurs more frequently in the pediatric age group. It is usually monophasic, polysymptomatic and with frequent deteriorating consciousness. There are no biological markers for diagnosis, therefore the clinical presentation coupled with findings in the brain Magnetic Resonance Imaging allow a proper diagnostic approach. Its course is generally favorable; however treatment with brain steroids can be beneficial. We present the experience with 16 patients treated at children’s Hospital “J.M de Los Ríos”, Caracas-Venezuela, in a period of 8 year (April 2000–April 2008), in the light of recent proposed criteria for the classification of ADEM.